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Névralgie du trijumeau : premières recommandations françaises sur le diagnostic et la prise en charge

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Un groupe français de neurologues, neurochirurgiens et spécialistes de la douleur a publié en septembre 2018 les premières recommandations sur la névralgie du trijumeau classique.
 
Ces recommandations, destinées aux médecins généralistes et aux autres professionnels de santé impliqués dans la prise en charge de cette pathologie, ont été élaborées à la demande de la Société française d'étude des migraines et des céphalées et de la Société française de neurochirurgie.
 
Cette synthèse de connaissances regroupe les critères diagnostiques, les examens requis, les diagnostics différentiels et les ressources thérapeutiques médicales et chirurgicales de cette pathologie qui survient en général après 50 ans.

La névralgie du trijumeau est plus fréquente chez les femmes de plus de 50 ans. Elle se caractérise par des douleurs violentes, en général unilatérales, situées sur le territoire d'une branche du nerf V (illustration).

 
Recommandations de grade A, B, C ou "accord professionnel"
Ces recommandations,  destinées aux médecins généralistes, neurologues, neurochirugiens, ORL, ophtalmologistes, stomatologues, dentistes et radiologues, ont été classées en grade A (fort niveau de preuve), B (niveau intermédiaire de preuve) et C (moindre niveau).
 
En l'absence de précisions, les recommandations proposées, élaborées à la demande de la Société française d'étude des migraines et des céphalées (SFEMC) et de la Société française de neurochirurgie (SFNC), sont fondées sur un accord professionnel entre les membres du groupe de travail*.
 
Des recommandations sur la névralgie 
du trijumeau dite "classique"
Les recommandations françaises pour le diagnostic et le traitement de la névralgie du trijumeau (ou trigéminale), publiées en français dans la revue Neurochirurgie en septembre 2018 1, concernent la forme classique de cette pathologie, et non la forme secondaire à une autre pathologie (sclérose en plaques, lésions cérébrales, tumeurs, etc.).
 
Une affection peu fréquente, touchant davantage les femmes de plus de 50 ans
La névralgie du trijumeau est peu fréquente : 10 hommes sur 100 000 et 20 femmes sur 100 000, avec environ 5 (hommes) à 7 (femmes) nouveaux cas par an pour 100 000.  
 
Dans 75 % des cas, la douleur apparaît après l'âge de 50 ans. Le début tardif après 70 ans n'est pas rare. Des formes juvéniles existent mais doivent faire suspecter en priorité une origine secondaire, par exemple à une sclérose en plaques.
 
Un lien avec l'hypertension artérielle "a été clairement établi" 2. L'hypertension rendrait les artères plus tortueuses et donc plus susceptibles de comprimer le nerf trijumeau.
 
Une affection aux signes cliniques typiques et très évocateurs
Le diagnostic de la névralgie du trijumeau est suspecté à l'interrogatoire. La douleur est le signe cardinal de la maladie.
 
Cette douleur, liée à la compression (unilatérale dans 98 à 99 % des cas) du nerf trijumeau, en général par un vaisseau sanguin (conflit vasculo-nerveux, cf. infra), survient le jour et est en général très violente, insupportable, décrite "comme une  décharge électrique" ou "un coup de poignard", avec un pic "extrême", "paroxystique", durant de 3 à 20 secondes en moyenne.
 
Cette douleur est si intense que le visage se fige dans une attitude "douloureuse et grimaçante" ("tic douloureux de la face"). Cette attitude peut être suivie de contractions musculaires localisées ("grimace clonique"). Des signes vasomoteurs (larmes, écoulements nasaux, buccaux, congestion du visage, injections conjonctivales) sont également possibles, en particulier en cas d'épisode intense.
 
Ces paroxysmes douloureux peuvent parfois se regrouper en salves pour constituer des accès d'une à deux minutes. Plusieurs accès peuvent survenir dans une même journée. Une "poussée" douloureuse, marquée par un ou plusieurs accès, a une durée très variable, de 1 à 1 462 jours.  Entre les poussées le patient ne souffre pas, mais il angoisse en raison de la crainte de l'épisode suivant.
 
L'examen clinique, hors poussée douloureuse, est normal, sans déficit neurologique.
 
Une douleur localisée sur le territoire d'une branche du nerf trijumeau
Le nerf trijumeau (V) est le plus volumineux des nerfs crâniens, supportant l'essentiel de la sensibilité de la tête (face, cavités buccales, nasales et sinusiennes, langue, dure-mère sus-tentorielle). Il a également une fonction motrice (innervation des muscles masticateurs).
 
Il comporte 3 branches : le nerf ophtalmique (V1), le nerf maxillaire (V2) et le nerf mandibulaire (V3).
 
Ces branches innervent chacune un territoire cutanéo-muqueux différent (© Elsevier) :
 


 La névralgie du trijumeau est le plus souvent limitée à l'une de ses branches (en particulier V2), mais peut diffuser aux autres branches au cours de l'évolution. Elle affecte plus souvent le côté droit.
 
La conque de l'oreille (partie profonde, ressemblant à une cuvette, du cartilage de l'oreille, légendée 1 ci-dessus) et l'encoche massétérine (angle de la mâchoire, légendé 2 ci-dessus) ne dépendent pas du trijumeau : elles sont innervées par le nerf intermédiaire facial et le plexus cervical supérieur.
 
Quant au tiers postérieur de la langue, il est innervé par le nerf glosso-pharyngien.
 
Le ganglion nerveux du trijumeau, appelé le ganglion de Gasser (ou ganglion trigéminal, ou encore ganglion semi-lunaire), est situé à la base du crâne. Sa localisation et l'organisation de ses fibres sont détaillées dans la recommandation et sont importants à connaître pour pratiquer une thermocoagulation (cf. infra).
 
Stimulus de la zone gâchette et autres facteurs déclenchants
Habituellement, la douleur se déclenche après stimulation directe d'un zone de peau ou de muqueuse ("zone gâchette", venant de "trigger zone" en anglais). Plus rarement, la personne affectée présente plusieurs zones gâchettes.
 
Cette zone se situe le plus souvent sur :
  • Le sillon naso-labial pour le V2 ;
  • le bord gingivo-alvéolaire de la mandibule pour le V3.
 
Comprimer très fortement la zone gâchette peut prévenir l'accès, alors qu'une pression beaucoup plus légère (toilette, maquillage, etc.) peut au contraire déclencher l'accès.
 
D'autres facteurs peuvent déclencher un accès : froid, vent, parler, rire, mastiquer, déglutir, se raser.
 
Cela conduit à des conduites d'évitement : les patients adoptent une attitude figée, parlant du bout dès lèvres, redoutant les repas et le brossage des dents par exemple.
 
Critères diagnostiques de la classification ICHD3
L'ensemble de ces éléments a abouti à l'élaboration de critères diagnostiques de la névralgie trigéminale classique selon la classification ICHD3 3 :

A. Au moins trois crises de douleur faciale unilatérale répondant aux critères B et C (remarque : lorsque la névralgie est évoluée ou ancienne, les crises sont de plus en plus rapprochées, le patient peut donc décrire la douleur comme continue).
B. Survenant dans une ou plusieurs branches du nerf trijumeau sans irradiation au-delà des branches du nerf trijumeau.
C. La douleur a au moins trois des quatre caractéristiques suivantes :
  • se reproduisant sous forme de crises paroxystiques durant d'une fraction de seconde à deux minutes ;
  • d'intensité sévère ;
  • telle qu'une décharge électrique, un élancement, un coup de poignard, une piqûre ;
  • provoquée par des stimuli inoffensifs sur le côté atteint du visage.
D. Sans déficit neurologique évident.
E. N'est pas mieux expliquée par un autre diagnostic ICHD-3.
 
Diagnostic différentiel : gare aux "drapeaux rouges" évoquant une cause secondaire
Le diagnostic différentiel est principalement la neuropathie trigéminale douloureuse, liée à une neuropathie ou secondaire à une autre cause. Voici les "drapeaux rouges" à connaître, évoquant une telle neuropathie :
  • Troubles sensitifs persistants
  • Surdité ou problèmes auditifs
  • Faible réponse à la carbamazépine
  • Notion d'une atteinte de la peau ou des lésions orales pouvant s'étendre au système nerveux
  • Atteinte isolée de la branche ophtalmique uni ou bilatérale du trijumeau
  • Âge de survenue avant 40 ans
  • Névrite optique
  • Antécédents familiaux de sclérose en plaques.
 
La névralgie du nerf glosso-pharyngien est un autre diagnostic possible, marqué par une douleur située sur un autre territoire : pharynx, amygdales, base de la langue, oreille.
 
D'autres causes peuvent donner des tableaux proches (cf. p 290-291 de la recommandation).
 
En cas de doute sur une cause secondaire, prescrire une IRM cérébrale
En présence d'un tableau atypique, ou en cas de doute sur une cause secondaire, il est recommandé en première intention de prescrire une IRM cérébrale, idéalement sur une machine 3 Tesla.
 
Rechercher un conflit vasculo-nerveux
L'existence d'un conflit vasculo-nerveux, ce qui altère le nerf trijumeau et entraîne les douleurs, est considérée comme un facteur causal majeur de la névralgie du trijumeau et a conduit à la mise au point de la décompression vasculaire, proposée pour la première fois en 1959.
 
Un tel conflit peut également se visualiser à l'IRM (coupes axiales 3D T2 haute résolution), mais sa précision va nécessiter un complément en séquences d'angio-IRM 3D TOF (Time of Flight) afin de savoir s'il s'agit d'une origine artérielle ou veineuse.
 
Une attention particulière doit être portée sur une zone précise du nerf, à savoir la portion située entre 2 et 6 mm après son émergence. En effet, cette portion, appelée REZ (Root Entry Zone), correspond à une zone de transition entre myéline centrale (oligodendrocytes) et myéline périphérique (cellules de Schwann). La recherche doit s'effectuer du côté symptomatique et de l'autre côté.
 
Un conflit se caractérise par un croisement à angle droit avec contact direct vaisseau-nerf au niveau de la REZ, refoulement / déformation du nerf ou atrophie du nerf et concordance entre la clinique et l'imagerie.
 
Traitements médicamenteux de la névralgie du trijumeau
Les molécules utilisées en traitement de fond sont principalement des antiépileptiques :
  • La carbamazépine : elle est développée spécifiquement pour la névralgie du trijumeau dans les années 60, avant d'être reconnue comme antiépileptique. C'est le traitement de référence (grade A, AMM en France) en l'absence de contre-indications, malgré des études anciennes et pas toujours de bonne qualité. Au moins 70 % des patients seraient répondeurs (soulagement complet initial, réduction de la fréquence et de l'intensité des salves et accès douloureux). 98 % des patients répondeurs prennent une posologie médiane quotidienne de 600 mg (IC 200 à 1 200 mg). Par contre, des effets indésirables sévères (vertiges, somnolence, fatigue, troubles visuels, confusion, etc.) sont possibles et peuvent conduire à l'arrêt du traitement.
  • L'oxycarbazépine : ce dérivé de la carbamazépine est l'autre traitement de choix de la névralgie du trijumeau, utilisé en cas d'intolérance ou d'échec de la carbamazépine. Problème : pas d'AMM en France dans cette indication.
  • La lamotrigine : les auteurs n'ont pas trouvé d'essai randomisé vs placebo, mais "deux études ouvertes ont montré son efficacité", moindre que celle de la carbamazépine cependant. De plus, elle expose à un risque relativement élevé d'éruptions cutanées graves (1 patient traité sur 500). La lamotrigine n'a pas non plus d'AMM dans cette indication en France.
  • La phénytoïne : c'est le premier médicament utilisé dans la névralgie du trijumeau, mais il présente un moins bon rapport bénéfices – risques que celui de la carbamazépine.
  • Les autres antiépileptiques : la gabapentine, selon des études de cas isolés, a entraîné une amélioration de la douleur et de la qualité de vie. Cette amélioration est supérieure lorsqu'elle est associée à des injections de ropivicaïne dans les zones gâchettes (la ropivicaïne seule ne marche pas). Le topiramate semble intéressante, mais il faut d'autres études pour le confirmer. Le lévétiracétam à une forte posologie (4 000 mg/jour) est peut-être aussi intéressant (en sus d'autres traitements).
  • Le baclofène : une étude ouverte indique, à la posologie de 40 à 80 mg par jour, une efficacité largement supérieure au placebo, mais il n'a pas d'AMM dans cette indication (grade C). Les auteurs estiment qu'il peut être utilisé en cas d'intolérance à la carbamazépine ou à l'oxcarbazépine, ou en association avec l'une de ces deux molécules en cas d'efficacité incomplète.
  • Les autres traitements non anti-épileptiques : les antalgiques usuels (paracétamol, aspirine, AINS, codéine) ne sont pas efficaces. Le pimozide est possiblement efficace (grade C), mais n'a pas d'AMM et n'est pas recommandé en raison de ses effets indésirables fréquents (86 % des patients).
  • Les blocs anesthésiques locaux : les injections répétées de ropivicaïne dans les zones gâchettes, en association à la carbamazépine ou la gabapentine (cf. supra), semblent utiles, mais le niveau de preuve est faible. De plus, l'amélioration paraît transitoire. Cette approche n'est donc pas recommandée.
  • La toxine botulique : l'efficacité rapportée par des études est à ce jour très controversée et ce traitement ne peut donc pas être recommandé.
 
Quand faut-il adresser un patient souffrant d'une névralgie du trijumeau à un chirurgien ?
Les indications suivantes peuvent être proposées :
  • Echec d'un traitement médical bien conduit : constat d'une non réponse à doses optimales et/ou épuisement de l'effet thérapeutique et/ou contre-indications à ce traitement médical.
  • Echec de 3 molécules utilisées à doses efficaces, dont la carbamazépine.

En consultation, le neurochirurgien doit exposer les différentes possibilités chirurgicales (cf. ci-dessous) et leur rapport bénéfices – risques en fonction de l'état général du patient et de la technique choisie (information claire et objective à consigner par écrit dans le consentement préopératoire).
 
Différentes possibilités chirurgicales existent
Les techniques chirurgicales visent soit à décomprimer le nerf (microchirurgie) en cas de conflit vasculo-nerveux, soit à perturber la transmission du message douloureux, soit à diminuer le fonctionnement du nerf en l'irradiant :
  • Décompression vasculaire microchirurgicale : il s'agit de libérer le nerf d'une compression vasculaire par un abord microchirurgical de l'angle ponto-cérébelleux, sous anesthésie générale. Lorsqu'il s'agit d'une artère qui comprime, elle doit être déplacée et fixée par des fragments de Téflon. Dans les rares cas où il s'agit d'une veine, elle peut être coagulée puis sectionnée. Dans 80 à 98 % des cas (91,8 % en moyenne), le soulagement est immédiat. Au terme du suivi (5 à 11 ans selon les études, 7 ans en moyenne), les patients n'ont plus de douleur sans prendre de médicaments dans 62 à 89 % des cas. Plus la compression est sévère, meilleurs sont les résultats. Des complications graves sont malheureusement possibles (0 à 1,2 % des cas).
  • La thermocoagulation, ou thermorhizotomie percutanée rétrogassérienne : il s'agit d'une application de chaleur sur les corps des neurones (axones) du trijumeau. Cela s'effectue en plaçant, sous contrôle radiographique et sous anesthésie locale, une électrode au contact du nerf derrière le ganglion de Gasser (passage percutané au travers du foramen ovale du crâne). Cette technique peut être proposée lorsque la chirurgie sous anesthésie générale est contre-indiquée (mauvais état général). L'intensité, la durée et le nombre d'applications de l'électrode sur le nerf sont ajustés en fonction du ressenti du patient. Un soulagement immédiat est retrouvé dans 94 % des cas (81 - 99 %), et un soulagement à long terme (9 ans de recul) dans 60,4 % des cas (20 - 93 %). La baisse de la sensibilité au toucher de la zone cutanée du territoire de la branche cutanée est par contre "quasiment inévitable", ce qui peut entraîner des complications locales (kératite, par exemple, en cas de thermocoagulation de V1).
  • Compression percutanée par ballonnet du ganglion de Gasser : cette compression s'effectue également en passant par le foramen ovale à la base du crâne et sous contrôle radiographique. La forme du ballon indique le succès, ou non, de la compression. Le soulagement immédiat est constaté par 96 % (82 à 100 % selon les études) des patients. Le soulagement est maintenu à long terme dans 67 % (54,5 à 91,3 %) des cas. La baisse de la sensibilité est également fréquente, mais régresse le plus souvent en 1 ou 2 mois, ce qui est un avantage par rapport à la thermocoagulation. Par contre, il faut la faire sous anesthésie générale car la compression est très douloureuse. L'effet ne peut donc pas être testé par le patient pendant l'intervention, contrairement à la thermocoagulation.
  • Injection percutanée de glycérol dans la citerne trigéminale : nettement moins utilisée en France, cette technique n'est pas chère, mais expose à des risques de diffusion du glycérol dans la base du crâne (crainte d'un effet neurotoxique).
  • Radiochirurgie stéréotaxique : cette technique est peu invasive puisqu'il s'agit d'irradier en une fois, à dose élevée, le nerf trijumeau, après repérage par imagerie de la cible. L'effet n'est pas immédiat (quelques jours à quelques semaines), mais le taux de suppression de la douleur sans prise associée de médicaments est de 92 % à 3 mois et de 45 % à 10 ans (radiochirurgie rétrogassérienne). Dans 20 % des cas, une diminution de la sensibilité de la peau du visage est rapportée.
 
En savoir plus
  1. Recommandations pour le diagnostic et la prise en charge de la névralgie trigéminale classique, A. Donnet, E. Simon, E. Cuny, G. Demarquay, A. Ducros, S. De Gaalon, P. Giraud, E. Guégan Massardier, M. Lanteri-Minet, D. Leclercq, C. Lucas, M. Navez, C. Roos, D. Valade, P. Mertens*, Neurochirurgie, Volume 64, Issue 4, Septembre 2018, Pages 285-302
  2. Increased risk of trigeminal neuralgia after hypertension: a population-base study, Pan SL et al., Neurology, octobre 2011
  3. The International Classification of Headache Disorders, 3rd edition, Close Headache Classification Committee of the International Headache, Cephalalgia, 2018

Commentaires (1)

Le 16/11/2018 à 10:21
avatar zeug
zeug Médecin - Anesthésie
mise au point tres claire
on regrette l'absence d'amm pour l'oxycarbazepine qui est une prodrogue de la carbamazepine et pas d'amm non plus pour la gabapentine qu'on ne peut theoriquement pas prescrire sans mentionner sur l'ordonnance hors amm ( et pas de remboursement pour le malade )

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