Narcolepsie-cataplexie Hypersomnie

Mis à jour : Mardi 23 Juin 2020

La narcolepsie-cataplexie (ou maladie de Gélineau) est un trouble du sommeil rare qui se caractérise par des accès d’assoupissement survenant brutalement au cours de la journée, éventuellement accompagnés d’une perte brusque du tonus musculaire. Cette maladie est traitée par des médicaments particuliers dont la prescription initiale est réservée aux services hospitaliers spécialisés et aux centres du sommeil.

Qu'est-ce que la narcolepsie-cataplexie ?

femme endormie

La narcolepsie-cataplexie, ou maladie de Gélineau, est un trouble du sommeil rare qui se caractérise par des accès d’assoupissement survenant brutalement au cours de la journée, éventuellement accompagnés d’attaques de cataplexie, une perte brusque du tonus musculaire. Elle touche environ 1 personne sur 2800, hommes et femmes à égalité. Son apparition est plus fréquente autour des âges de 15 et 35 ans. Il existe également une narcolepsie sans cataplexie de cause mal connue.

Quels sont les symptômes de la narcolepsie-cataplexie ?

La narcolepsie-cataplexie se caractérise par quatre types de symptômes, dont trois ne sont pas systématiquement présents. L’hypersomnolence diurne est l’existence d’envies irrépressibles de dormir tout au long de la journée. Ces petits sommes durent entre une minute et une demi-heure, parfois plus longtemps. La cataplexie est la perte soudaine du tonus musculaire sans que la personne perde connaissance. Les personnes narcoleptiques ressentent également parfois des hallucinations ou des paralysies du sommeil de quelques secondes, au réveil ou en s’endormant.

L’hypersomnolence diurne

L’hypersomnolence diurne est l’existence d’envies irrépressibles de dormir tout au long de la journée. Ces envies de dormir, présentes chez tous les narcoleptiques, peuvent se produire dans diverses sortes de circonstances dont certaines dangereuses en cas d’assoupissement : en attendant un bus, dans la file d’attente d’un cinéma, au travail, en conduisant, en faisant le ménage, etc. Parfois, cette somnolence excessive se traduit par des comportements dits automatiques : phrases ou gestes répétés sans en avoir conscience, conduite de son véhicule vers un lieu imprévu, etc. Ces petits sommes durent entre une minute et une demi-heure, parfois plus longtemps. Au réveil, la personne narcoleptique est en général reposée et ne connaît pas de nouvelle crise pendant une heure ou deux. La durée totale cumulée du sommeil peut atteindre une douzaine d’heures par jour.

D’autres symptômes peuvent accompagner la somnolence : troubles de l’attention et de la concentration, troubles de la mémoire, réveils nocturnes répétés, etc.

Les crises de cataplexie

La cataplexie est la perte soudaine du tonus musculaire sans que la personne perde connaissance. Elle est présente chez 50 à 75 % des personnes atteintes de narcolepsie-cataplexie. En pratique, une crise de cataplexie peut toucher de nombreux muscles (et entraîner la chute de la personne « comme une poupée de chiffons ») ou rester localisée à certains muscles : par exemple les muscles du cou (la tête s’affaisse sur la poitrine) ou les muscles des mâchoires (parler distinctement devient impossible). Le plus souvent, la crise de cataplexie est provoquée par une émotion, positive ou négative, voire par un bruit violent. Dans tous les cas, la personne atteinte est consciente de ce qui lui arrive et ressent un sentiment d’anxiété qui peut augmenter la durée de la crise.

Les hallucinations

Les personnes narcoleptiques ressentent parfois des hallucinations de quelques secondes, au réveil (hallucinations hypnopompiques) ou en s’endormant (hallucinations hypnagogiques). Ces hallucinations peuvent être visuelles, auditives ou sensorielles. Elles sont en général suffisamment effrayantes pour provoquer la crainte d’aller se coucher. Dans la plupart des cas, heureusement, elles ne sont pas très fréquentes (une ou deux fois par mois).

Les paralysies du sommeil

Les paralysies du sommeil ne s’observent que chez certains patients narcoleptiques. Comme les hallucinations qu’elles peuvent accompagner, elles surviennent au réveil ou pendant la phase d’endormissement. La personne reste consciente mais connaît la sensation d’être paralysée, comme lors d’une crise de cataplexie. Ces paralysies durent de quelques secondes à quelques minutes. Lorsqu’elles sont associées à des hallucinations effrayantes, les paralysies du sommeil peuvent provoquer des crises de panique avérées.

Quelles sont les complications éventuelles de la narcolepsie-cataplexie ?

La narcolepsie-cataplexie peut être la cause d’un handicap et d’une mauvaise qualité de vie. Elle peut interférer avec la vie professionnelle, voire empêcher la personne atteinte d’exercer son métier. L’isolement social et la perte d’autonomie peuvent être à l’origine de dépression. Néanmoins, elle s'améliore souvent avec le temps, peut-être parce que les personnes narcoleptiques apprennent à prévenir les endormissements (siestes, mesures de reduction du stress, etc.).

La narcolepsie-cataplexie contre-indique également la conduite de véhicules ou l’utilisation de machines-outils ou d’engins. En France, l’arrêté du 21 décembre 2005 (JO du 28/12/2005 n°113) confirme l’incompatibilité avec la conduite automobile pour les personnes non soignées et institue un permis de conduire à durée limitée par tranche d'une année après évaluation de l’efficacité du traitement pour les personnes traitées.

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